脊髓代谢紊乱的系统与呕吐适合于,由于许多难题仍然未知,所以外科手术较为不便。较长时间常情况下,是脊髓能量代谢的主要原料。1同型转运体缺点病症(G1D)由于SLC2A1基因的突变,终究致使内源性积聚减少。
G1D常常展现出为癫痫癫痫与脊髓电图棘波。众所周知的是,在G1D豚鼠模同型中都,G1D一系列重要神经功能缺点,常常统一于血脊髓屏障相关的GLUT1转运体心理障碍,而增加脊髓组织内含量可以过重呕吐。作者指出这些挖掘出可能与本能G1D疾病相关,因此可以试图的发展加强脊髓流到或透过有效替代底物的外科手术方式。
迄今用以G1D的癫痫素食疗法,仅能过重2/3病患的运动心理障碍或癫痫癫痫,而且并非少见耐受。有研究工作辨识,与生酮素食外科手术方式比如说的,如三庚酸醇等营养物质可能会通过回补反应,补充TCA(三羧酸可逆)的中都间有机体,从而起作用。
因此来自德克萨斯的学校西南医学中都心的研究工作者们,进一步筹划非商业性、开放标签系列的临床研究工作,对三庚酸醇外科手术方式进行分析。研究工作结果Skype刊载于8月11日的JAMA Neuro周报上。
研究工作共划定14名未不感兴趣生酮素食外科手术的1同型转运体缺点病症的儿童与。介入行为为,在实验者日常常素食中都补充食品级三庚酸醇。
由于多数癫痫癫痫不显着,病患或罹难者的感觉不足以用以分析。因此,研究工作者使用一原理脊髓电图、神经人格学、血液循环分析、脊髓运动量的核磁共振核查等行为。
研究工作辨识,1名实验者(7%)未出现棘波;而其他实验者在广泛应用三庚酸醇后,棘波降幅达70%,多数病患神经人格展现出以及脊髓运动量增加。11名病患(78%),近十年使用三庚酸脂后未出现症状。3名实验者(21%)展现出为胃肠道呕吐,1(7%)名实验者外科手术停止。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经功能致使薄弱严重影响。另外,研究工作的观察量化可以构成一个重要的框架,来分析代谢性脊髓病(中都间代谢有机体心理障碍)的外科手术方式。
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