曾一度酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 患病是一种罕有的以胼胝体脱髓鞘和囊肿为特统的癌症，常指癫痫患儿。同类型，来自印度科泽科德医学院外科及神经科的 James 等学者美联社了一例 Marchiafa-Bignami 患病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患儿，20 年前开始有中度沉迷通史，仅有一个年底发挥单单仅有潜意识及执行内分泌，人格特质改变，四肢失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）说明了胼胝体轻度肿胀，整个胼胝体颇高波形，结构原有

患病因：Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 患病以胼胝体的机关层受累辅以，背层和腹层相对原有，发挥单单「点心统」。 其他受累的大脑皮层有前结城、后结城、皮质脊柱束、胼胝体大脑皮层及脑干中脚。

临床发挥

认知障碍，四肢反常，癫痫猝死及昏迷。

主要特点

1. 癫痫患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了胼胝体颇高波形；

2. 磁共振微波是重要的辅助患病因技术，可说明了 NAA/Cr 计算公式在癌症猝死后的前 4 个年底下滑，随后单单现乳糖山麓、脂质山麓，这些见到与临床症状的趋于稳定不符。

鉴别患病因

胼胝体胶质瘤：占位不稳定性导致胼胝体肿大。

脱髓鞘：软组织举例来说一维，垂直地理分布，方形 Dawson 指尖统。

血管患病变：患病变举例来说较为一维。

Wernicke 脑患病：举例来说累及下丘脑、丘脑和中脑导水管外围灰质。

放射治疗

尚无完全一致可证的放射治疗，举例来说肠外给予脱氧。

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编辑： 李娜