三庚酸甲基或可治疗1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与症状适合于，由于许多问题仍然难以确定，所以放射治疗相当吃力。较长时间情形，是脊髓能量代谢的主要茶叶。1DF酪氨酸缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1性状的突变，最终导致脊髓内滋生减少。

G1D常乏善可陈为发作发作与脊髓电图棘波。在在的是，在G1D大鼠模DF中，G1D一第一部重要神经功能缺陷，常独立于血脊髓屏障相关的GLUT1酪氨酸阻碍，而增加脊髓组织内浓度可以减轻症状。作者表明这些发掘出可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脊髓流向或给予有效替代底物的放射治疗新方法。

目前应用于G1D的发作饮品疗法，仅能减轻2/3病患者的运动阻碍或发作发作，而且并非大多耐受。有研究工作标示出，与生酮饮品放射治疗方式相反的，如三庚酸酮等营养物质可能会通过回补底物，补充TCA（三羧酸循环）的下方有机体，从而起抑制作用。

因此来自阿肯色的大学西南方医学中心的历史学者们，进一步开展非商业性、开放标签第一部的临床研究工作，对三庚酸酮放射治疗新方法进行评量。研究工作结果在线发表于8同年11日的JAMA Neuro周刊上。

研究工作共纳入14名未接受生酮饮品放射治疗的1DF酪氨酸缺陷综合征的儿童与。干预行为为，在患者日常饮品中补充食品级三庚酸酮。

由于大多发作发作不明显，病患者或家属的感觉不足以应用于评量。因此，历史学者用到定量深入研究脊髓电图、神经认知学、血液深入研究、脊髓代谢率的质谱检查等行为。

研究工作标示出，1名患者（7%）不能注意到棘波；而其他患者在应用三庚酸酮后，棘波跌幅达70%，大部分病患者神经认知乏善可陈以及脊髓代谢率增加。11名病患者（78%），经常性用到三庚酸裸后未注意到副抑制作用。3名患者（21%）乏善可陈为胃肠道症状，1（7%）名患者放射治疗中断。

结果上会，三庚酸裸可以对G1D病患者的主要神经功能产生有利影响。另外，研究工作的观察指标可以构成一个重要的软件系统，来评量代谢性脊髓病（下方代谢有机体阻碍）的放射治疗新方法。

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编辑： neuro207